Муковисцидоз: легочные проявления

Муковисцидоз (кистозный фиброз) — наиболее частое наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное мутациями гена CFTR, кодирующего трансмембранный регулятор муковисцидоза. Патогенез связан с нарушением транспорта ионов хлора через апикальную мембрану эпителиальных клеток, что приводит к обезвоживанию слизистого секрета, мукоцилиарной дисфункции и хроническому воспалению дыхательных путей. Легочные проявления муковисцидоза являются основной причиной заболеваемости и летальности.

Олимпиада «Муковисцидоз: легочные проявления» позволит участникам систематизировать знания и проверить подготовку по темам:

• Эпидемиология, этиология и генетика (ген CFTR, классы мутаций, частота в РФ);
• Патофизиология легочных проявлений (дефект мукоцилиарного клиренса, обструкция, воспаление);
• Клиническая картина: хронический кашель с вязкой мокротой, бронхоэктазы, рецидивирующие инфекции (Pseudomonas aeruginosa, S. aureus, БЛД);
• Диагностика: потовая проба (хлориды пота >60 ммоль/л), генетическое тестирование (мутации CFTR), спирометрия, рентгенография/КТ грудной клетки (бронхоэктазы, «воздушные ловушки»);
• Осложнения: пневмоторакс, кровохарканье, дыхательная недостаточность;
• Терапия: муколитики (дорназа альфа, гипертонический раствор), кинезитерапия, антибактериальная терапия (ингаляционные и системные антибиотики), противовоспалительная терапия, CFTR-модуляторы (ивакафтор, люмакафтор, тезакафтор, элексакафтор);
• Трансплантация легких при терминальной стадии.

Для кого этот тест?

• Студенты СПО: 31.02.01 «Лечебное дело», 34.02.01 «Сестринское дело»;
• Студенты ВО (специалитет): 31.05.01 «Лечебное дело», 31.05.02 «Педиатрия»;
• Ординаторы: 31.08.45 «Пульмонология».
• Тест будет полезен пульмонологам, педиатрам, терапевтам, врачам общей практики, генетикам.

Содержание заданий полностью соответствует Федеральным государственным образовательным стандартам (ФГОС). Тестовые материалы прошли проверку на актуальность и охватывают ключевые компетенции, необходимые для успешной сдачи промежуточной аттестации и прохождения этапов первичной аккредитации специалистов.